5月5日，“2015年第四屆世界肺動脈高壓日中國區”活動在北京舉行。

　　當今，高血壓病已家喻戶曉，而知道肺動脈高壓者就不多了。究其原因是第一、肺動脈高壓病是肺循環系統疾病，肺循環（也稱小循環）位于胸腔內左右心之間，測量其壓力比較困難，而高血壓病是體循環（也稱大循環）疾病，在體表如四肢很易測得；第二、實際上，肺動脈高壓也是一個常見的疾病，由于對其認識滯后，重視不夠，宣傳力度也不強，致使公眾，包括醫務人員對其了解不如高血壓病多。但一旦攤上這種被稱為心肺血管系統“癌癥”的肺動脈高壓，患者往往都是數著日子。近日，記者針對該病種采訪了相關行業專家。

　　什么是肺動脈高壓病？

　　據北京阜外醫院心內科主任程顯聲教授介紹，肺動脈高壓是一個異質性疾病，多種原因、多種發病機制，多種臨床表現各不相同，不可能一方一藥能治好所有的肺動脈高壓患者。肺動脈高壓的發生涉及許多學科，其防治研究需多學科通力合作。目前多學科專業隊伍正逐步形成，醫學界也越來越關注肺血管病領域，診治水平普遍提高，特別是超聲心動圖的普遍應用會更早更多地發現肺動脈高壓患者。一旦患有肺動脈高壓或其他肺血管病，不要過于憂慮，要到專業化的肺血管病中心進一步檢查和治療，才會取得最佳效果。

肺動脈高壓的臨床體現？

　　西安交通大學第一附屬醫院周圍血管科張玉順教授和范粉靈教授向記者介紹，肺動脈高壓早期可無癥狀，尤其是原發性動脈高壓患者，繼發性肺動脈高壓患者部分有原發病反復發作、出現原發病相關癥狀，如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫發、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。隨病情進展肺動脈高壓患者出現非特異性癥狀，其中以呼吸困難最早出現，也最常見，表現為進行性加重的活動后氣短，病情嚴重者休息時有呼吸困難癥狀。當病情發展，影響心臟排血量時，可以出現各心腦身等重要器官器官及其他組織供血不足的表現，如暈厥、心絞痛或胸痛、疲乏無力、運動耐量減低。當病情進一步加重，引起右心功能不全時，可出現右心衰的相應表現，如食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發紺，神經系統癥狀等。少數有肺毛細血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表現出咯血；肺動脈擴張壓迫喉返神經的患者，可表現出.聲音嘶啞等。

　　肺動脈高壓的治療？

　　北京安貞醫院顧虹教授在談到肺動脈高壓治療問題時介紹，肺動脈高壓的治療需要根據是否存在原發病來制定具體方案，比如先天性心臟病合并的肺動脈高壓，可以通過早期診斷在產生重度肺動脈高壓和艾森曼格綜合征之前，應用手術方法閉合心臟內的缺損，通常可以達到根治的效果，肺動脈壓力可以在術后恢復正常。還有很多其他系統引起的肺動脈高壓，都可以在治療原發病的同時進行肺動脈高壓的藥物治療。

　　根據我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調查數據顯示，目前我國接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%。依據以上數值和流行病學分析，中國至少有3萬以上肺動脈高壓患者，而90%的患者因無法承擔高額的醫療費用中斷或放棄治療，目前所有治療肺動脈高壓的藥品均未進入醫保目錄報銷，為患者自費藥品。

　　2015年國家醫改中特別提出了重特大疾病保障制度，希望有關部門能將肺動脈高壓納入到重特大疾病保障體系中，使這批特殊的患者能得到及時有效的治療。 

(來源：搜狐)